0

ГИПЕРПЛАЗИЯ НАДПОЧЕЧНИКОВ МКБ 10

Гиперплазия надпочечников мкб 10-

Врождённая гиперплазия коры надпочечников — группа заболеваний, наследуемых по аутосомно-рецессивному пути, при которых нарушается выработка кортизола надпочечниками. Гиперплазия надпочечников относится к серьезным патологиям, что объясняется функциональными особенностями парной железы – выработка специальных гормонов. .serp-item__passage{color:#} Код по МКБ E27 Другие нарушения надпочечников. МКБ 10 - Международная классификация болезней го пересмотра версия:   E Медикаментозная недостаточность коры надпочечников. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс XX). E Другая и.

Гиперплазия надпочечников мкб 10 - Другие нарушения надпочечников (E27)

Гиперплазия https://broydesign.ru/allergologiya/zabolevanie-leykoplakiya-vulvi.php мкб 10-Это приводит к хронической первичной надпочечниковой недостаточности и патологиям полового развития [1]. В основе заболевания лежит дефект одного из ферментовучаствующих в синтезе кортизола. Лечение включает глюкокортикоидную терапию и при необходимости хирургические гиперплазии надпочечников мкб 10. Историческая справка Первое описание андрогенитального синдрома относится к середине XIX. В г. При вскрытии у пациента гиперплазии надпочечников мкб 10 обнаружены внутренние женские половые органы [3, 4].

В конце XIX. В начале XX. Термин адреногенитальный синдром ввел в г. Галлаис A. Gallais [5]. В гиперплазии надпочечников мкб 10 XX. Барттер F. Bartter и Л. Уилкинс L. Wilkins тиф 15 связали адреногенитальный синдром с дефицитом ферментовобеспечивающих синтез кортизола [6, 7]. Распространенность и тип наследования Частота встречаемости классического варианта андрогенитального синдрома колеблется в пределах одного случая на 10 —18 гиперплазий надпочечников мкб 10 [1]. Для андрогенитального синдрома характерен аутосомно-рецессивный тип наследования : чтобы проявилось заболевание, нужно получить по одной копии гена с мутацией от каждого из родителей [2]. Диагностика Симптомами андрогенитального синдрома являются сильная рвота, не связанная с приемом пищи, жидкий стул, пониженное артериальное давление, андрогенизация у девочек наблюдаются признаки ложного гермафродитизмау мальчиков — большой половой член и признаки преждевременного источник статьи созревания в 2—4 года наблюдается раннее оволосение, акне [2].

Для гиперплазии надпочечников мкб 10 андрогенитального синдрома широко используется молекулярно- генетический анализ и выявление гиперплазий надпочечников мкб 10 в гене CYP21A2 [2]. Главным гормональным маркером дефицита гидроксилазы является повышенный уровень гидроксипрогестерона в крови. Девочкам также проводят ультразвуковое исследование гиперплазии надпочечников мкб 10 и придатковмальчикам — ультразвуковое исследование мошонки. Лечение Лечение врожденной гиперплазии коры надпочечников проводится с помощью глюкокортикоидной терапии. Препараты глюкокортикоидов возмещают дефицит собственного кортизола и по механизму отрицательной обратной связи подавляют чрезмерную секрецию адренокортикотропного гормона. Тем самым снижается высокий уровень надпочечниковых андрогенов.

Наряду с консервативной терапией девочкам с классическими формами андрогенитального синдрома проводят хирургическое лечение наружных гениталий с целью феминизации во избежание сексульных и фертильных проблем [1]. При своевременной диагностике, правильном лечении и необходимом хирургическом вмешательстве прогноз для пациентов в большинстве случаев благоприятный. Молекулярные механизмы В основе андрогенитального синдрома лежит дефект одного из ферментовучаствующих в синтезе гормона кортизола. В зависимости от ферментав гене которого имеется дефект, на сегодняшний день известно семь вариантов андрогенитального синдрома. Другие формы заболевания встречаются редко. Дефект гена CYP21A2кодирующего гидроксилазуприводит к недостаточной продукции кортизола и ответному повышению уровня секреции адренокортикотропного гормоначто обусловливает гиперплазию коры надпочечников.

Гиперплазированные надпочечники продолжают активно секретировать стероидыпредшествующие ферментативному блоку, — прогестерон и гидроксипрогестерона также андрогеныбиосинтез которых не зависит от гидроксилазы. В результате формируется дефицит глюкокортикоидов кортизола и минералокортикоидов альдостеронаа также избыток андрогенов дегидроэпиандростеронаандростендионатестостерона. Дефицит минералокортикоидов приводит к синдрому недостатка гиперплазии надпочечников мкб 10, который выражается срыгиваниями, массивными гиперплазиями надпочечников мкб 10, полиуриейжаждой, обезвоживанием и низким артериальным давлением. Результатом избытка андрогенов становятся аномалии развития половых органов: вирилизация появление мужских черт наружных гениталий у женщин и увеличенные размеры полового члена у мужчин, а также преждевременное половое развитие [1].

Гены и мутации.

mandderealdisc

0 Comments

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *